WWW.TOCZEN.PL

[nenya]

Chyba ostatni brakujący element z listy chorób tkanki łącznej, wreszcie coś o zapaleniu wielomięśniowym!
Oczywiście z Termedii, dla osób zmęczonych nadmiernym klikaniem
a mamy nowych (chyba już ) forumowiczy chorujących na PM, a i może Monika coś wyczyta o swoich zaatakowanych mięśniach...
zapraszam:

***

Zapalenie skórno-mięśniowe i wielomięśniowe – możliwości leczenia

RU 2006; 44, 4: 230-235
autorzy: Krzysztof Gutkowski, Andrzej Pluta, ]

Wstęp

Zapalenia skórno-mięśniowe (dermatomyositis, DM) i wielomięśniowe (polymyositis, PM) są rzadkimi idiopatycznymi zapalnymi miopatiami, ze wskaźnikiem zapadalności wynoszącym ok. 1 na 100 tys. mieszkańców w populacji ogólnej [1, 2].

Kobiety chorują 2-krotnie częściej niż mężczyźni, a szczyt zapadalności wśród osób dorosłych przypada na 5. dekadę życia [3, 4]. Ze względu na rzadkie występowanie tych schorzeń oraz znaczne różnice rokownicze precyzyjna ocena skuteczności leczenia farmakologicznego DM i PM sprawia wiele trudności. W literaturze fachowej (MEDLINE) opublikowano wyniki zaledwie dwóch kontrolowanych placebo badań klinicznych z podwójnie ślepą próbą z udziałem chorych z zapaleniem skórno-mięśniowym lub wielomięśniowym [5, 6]. Pomimo tego faktu, postęp w stosowaniu nowych form leczenia jest możliwy, a opiera się głównie na dostępności standaryzowanych metod pozwalających w sposób niebudzący wątpliwości na dokonanie oceny aktywności procesu chorobowego i stopnia uszkodzenia zajętych tkanek.

Ciężkość przebiegu DM i PM może być skrajnie różna, tj. od nieznacznego osłabienia siły mięśniowej z dobrą odpowiedzią na glikokortykoterapię do postaci systematycznie postępujących, z zajęciem mięśni przełyku, oddechowych i mięśnia sercowego, źle reagujących na dostępne formy leczenia. Na uwagę zasługuje fakt, że u pewnego odsetka chorych mogą wystąpić samoistne remisje. Z opublikowanego w 1968 r. badania Winkelmanna i wsp. [7], obejmującego populację 177 chorych na DM i PM, wynika, że samoistne wycofanie się objawów chorobowych (bez stosowania farmakoterapii) nastąpiło u 66 chorych (33%). Wydaje się, że wartości tej nie można ekstrapolować na warunki obecne, przede wszystkim z uwagi na bardziej liberalne kryteria diagnostyczne obowiązujące w latach 70. ubiegłego wieku. Dla porównania, wyniki retrospektywnej analizy obejmującej 45 chorych z idiopatycznymi zapalnymi miopatiami bez współistniejących jakichkolwiek schorzeń nowotworowych, opublikowane w 2002 r. przez Sultana i wsp. [8], dowodzą, że całkowitą remisję uzyskano u 15% pacjentów, ale poddanych leczeniu prednizolonem w skojarzeniu z co najmniej jednym lekiem immunosupresyjnym.

W niniejszej pracy dokonano przeglądu aktualnego stanu wiedzy na temat możliwości leczenia chorych na DM i PM. Przedstawiono obowiązujące zalecenia oraz omówiono nowe możliwości terapeutyczne będące alternatywą dla chorych niereagujących na standardową farmakoterapię.

Wskaźniki rokownicze i odpowiedzi na leczenie

Z badań Joffe i wsp. [9] oraz Fafalak i wsp. [10] wynika, że takie parametry, jak rasa, płeć, wystąpienie zmian skórnych i wielkość stężeń kinazy kreatynowej w przypadku DM i PM nie stanowią wskaźników, na podstawie których możliwe byłoby przewidzenie rokowania i zakresu odpowiedzi na leczenie. Uważa się, że brak wartości predykcyjnej stężeń kinazy kreatynowej wynika ze specyfiki przebiegu tych schorzeń. Duże stężenia kinazy występujące na początku choroby ulegają systematycznemu obniżaniu się w miarę postępu stopnia uszkodzenia mięśni. Z opublikowanych w 2005 r. badań Trojanowa i wsp. wynika, że chorzy na PM znamiennie gorzej reagują na farmakoterapię niż chorzy na DM [11].

Do parametrów, które stanowią wykładniki odpowiedzi na leczenie i które uznaje się za wskaźniki rokownicze, należą:

• czas trwania choroby przed postawieniem rozpoznania i wdrożeniem leczenia. Odpowiedź jest najlepsza, jeśli leczenie zostanie rozpoczęte w ciągu 3–6 mies. od wystąpienia objawów chorobowych [9];

• zakres osłabienia siły mięśniowej. Rokowanie jest tym lepsze, im mniejsze jest osłabienie siły mięśniowej [12];

• zakres osłabienia siły mięśni oddechowych – patrz wyżej [13];

• zaburzenia połykania. Ich wystąpienie wiąże się z gorszą reakcją na leczenie i z gorszym rokowaniem [12];

• choroba nowotworowa. Współistnienie choroby nowotworowej pogarsza w znamienny sposób rokowanie [13];

• zajęcie mięśnia sercowego. Zajęcie serca przez proces chorobowy znacznie pogarsza rokowanie [13];

• zajęcie procesem zapalnym tkanki śródmiąższowej płuc – jak wyżej [12].

Do innych parametrów, na podstawie których można przewidywać stopień skuteczności odpowiedzi na planowane leczenie, należy obecność autoprzeciwciał. Uważa się, że chorzy na DM i PM, u których w surowicy krwi stwierdza się przeciwciała przeciwko syntetazie histydylo-transfer RNA (anty Jo-1), w przeważającej większości reagują na leczenie tylko częściowo, a choroba wykazuje znamienną tendencję do przechodzenia w postać przewlekłą. W tej populacji chorych obserwuje się znacznie częściej rozwój śródmiąższowej choroby płuc, która nieleczona intensywnie prowadzi do włóknienia tkanki płucnej i nieodwracalnej niewydolności oddechowej. Wskaźnik pozytywnych odpowiedzi na stosowaną terapię jest najwyższy u chorych z obecnymi w surowicy przeciwciałami przeciwko helikazie, biorącej udział w aktywacji procesu transkrypcji tzw. Mi-2, oraz u chorych bez przeciwciał anty Jo-1 w surowicy. W tej populacji pacjentów odsetek całkowitych remisji sięga 40% [14].

Leczenie DM i PM o typowym przebiegu

We wszystkich przypadkach DM i PM o typowym przebiegu na początku choroby podstawę leczenia stanowią glikokortykosteroidy. Leki te, pomimo braku kontrolowanych i randomizowanych badań klinicznych, obejmujących reprezentatywne grupy chorych, które potwierdzałyby ich skuteczność w leczeniu chorych na DM i PM, są uznawane za podstawową grupę terapeutyków, od której rozpoczyna się leczenie. Panuje powszechny i ugruntowany pogląd, że glikokortykosteroidy korzystnie wpływają na wzmocnienie siły i poprawę funkcji mięśni [15]. Fafalak i wsp. [10] wykazali, że zastosowanie glikokortykosteroidów w leczeniu DM i PM doprowadziło do normalizacji stężeń kinazy kreatynowej u 39% spośród 113 leczonych chorych, a u 25% nastąpił pełny powrót utraconej siły mięśniowej.

Schemat leczenia

Glikokortykoterapię rozpoczyna się od wdrożenia prednizonu w dawce 0,5–1,5 mg/kg masy ciała na dobę. U chorych dobrze reagujących na leczenie normalizacja stężeń enzymów będących wykładnikami uszkodzenia mięśni następuje zwykle w ciągu 4–6 tyg. Poprawa siły mięśniowej występuje z pewnym opóźnieniem w stosunku do poprawy enzymatycznej i pojawia się zazwyczaj po 2–3 mies. od rozpoczęcia leczenia [16].
Po uzyskaniu pełnej poprawy po zastosowanym leczeniu zaleca się powolne obniżanie dawek prednizonu z jednoczesną kontrolą stężeń wykładników enzymatycznych aktywności choroby oraz objawów sugerujących ewentualny jej nawrót. Nie istnieje jeden powszechnie zaakceptowany schemat obniżania dawek prednizonu. Większość ośrodków stosuje schematy własne.
Na przykład w wielu ośrodkach amerykańskich dawki leku obniża się o 5 mg co tydzień. Po osiągnięciu dawki dobowej 20 mg dalsza redukcja odbywa się o 2,5 mg co 2 tyg., do dawki 10 mg/dobę. Po osiągnięciu tej dawki redukuje się ją o 1 mg co miesiąc, aż do całkowitego odstawienia leku [16]. W okresie redukcji dawkowania prednizonu chorych należy kontrolować nie tylko pod kątem nawrotu objawów chorobowych, ale także objawów wynikających z toksycznego działania wysokich dawek glikokortykosteroidów.

Ocena skuteczności terapii

Oceny skuteczności stosowanej terapii należy dokonać po ok. 3 mies. od jej rozpoczęcia. Celem leczenia jest normalizacja stężeń enzymów mięśniowych oraz pełny powrót siły mięśniowej. U chorych, u których nie udaje się uzyskać pełnej odpowiedzi na leczenie prenizonem, oraz u chorych wymagających stosowania bardzo wysokich dawek tego leku w celu podtrzymania remisji, należy rozważyć rozszerzenie terapii o dodatkowe leki.
Przed podjęciem takiej decyzji wskazane jest wykluczenie innych przyczyn, które mogą wpływać na utrzymywanie się nadmiernego osłabienia siły mięśniowej, takich jak dystrofie mięśniowe i niedoczynność gruczołu tarczowego. W przypadku pacjentów, u których uzyskano normalizację stężeń enzymów mięśniowych, ale nie uzyskano poprawy w zakresie siły mięśni, należy rozważyć rozwój miopatii posteroidowej [13]. Kontrolne badanie histopatologiczne wycinka mięśniowego lub badanie MRI (magnetic resonance imaging) osłabionych mięśni z reguły pozwalają na odróżnienie miopatii posteroidowej od ewentualnego utrzymywania się zapalenia w przebiegu DM lub PM. Prostą metodą, za pomocą której w sposób empiryczny można wykluczyć istnienie miopatii polekowej, jest obniżenie dawki prednizonu i ocena siły mięśniowej.

Azatiopryna i metotreksat

Dołączenie do schematu leczenia prednizonem azatiopryny lub metotreksatu nie zwiększa odsetka reakcji ani też nie skraca czasu, po którym obserwuje się pozytywną reakcję na steroidoterapię. Jednak z uwagi na mniejszą w porównaniu z glikokortykosteroidami toksyczność w przypadku długotrwałego leczenia oraz ze względu na znamienne skrócenie czasu potrzebnego do odstawienia prednizonu leki te są powszechnie stosowane. Jedynym jak dotąd opublikowanym badaniem z randomizacją, z użyciem podwójnie ślepej próby i kontrolowanym placebo, porównującym skuteczność leczenia samym prednizonem i w skojarzeniu prednizonu z azatiopryną było badanie Buncha i wsp. [5]. W tym badaniu 16 chorych na PM zostało podzielonych na 2 grupy. Grupa pierwsza otrzymywała 60 mg/dobę prednizonu plus placebo, natomiast grupa druga 60 mg/dobę prednizonu plus 2 mg/kg m.c. na dobę azatiopryny. Po upływie 3 mies. nie stwierdzono istotnych statystycznie różnic w zakresie stężeń kinazy kreatynowej i siły mięśniowej. Obserwacja obu grup przez 3 lata wykazała większą poprawę w zakresie wzrostu siły mięśniowej w grupie drugiej, jak również potrzebę stosowania znacznie niższych dawek prednizonu w celu podtrzymania remisji (1,6 mg/dobę w grupie drugiej vs 8,7 mg/dobę w grupie pierwszej). Rozpoczęcie leczenia od podania azatiopryny lub metotreksatu łącznie z glikokortykosteroidami należy rozważyć w 2 grupach chorych. Grupę pierwszą stanowią pacjenci, u których obserwuje się wskaźniki rokownicze sugerujące złą reakcję na leczenie (dysfagia, znaczne osłabienie siły mięśniowej, czas trwania objawów chorobowych powyżej 3 mies. przed rozpoczęciem kuracji). Do grupy drugiej zalicza się chorych z wysokim ryzykiem rozwoju objawów niepożądanych steroidoterapii, wymagających szybkiego obniżania dawek glikokortykosteroidów.

W przypadkach DM i PM wykazujących oporność na glikokortykoterapię lub w przypadkach, w których dochodzi do rozwoju objawów niepożądanych, zmuszających do odstawienia steroidów, azatioprynę lub metotreksat stosuje się jako leki samodzielne. Po uzyskaniu remisji dawki glikokortykosteroidów stopniowo się obniża, aż do całkowitego odstawienia. U chorych, u których nastąpiła tylko częściowa poprawa po leczeniu azatiopryną lub metotreksatem, niezbędne jest utrzymywanie niewielkich dawek steroidów (najmniejszych, skutecznie kontrolujących przebieg choroby).
Obecnie brak jest badań, które definitywnie określałyby czas, przez jaki należy stosować leczenie immunosupresyjne w DM i PM. Uważa się, że u chorych, u których uzyskano całkowitą remisję objawów chorobowych, można podjąć próbę systematycznej redukcji dawki azatiopryny lub metotreksatu w odstępach 3-miesięcznych, skojarzoną z monitorowaniem stanu klinicznego i enzymatycznych markerów aktywności choroby [15]. W związku z brakiem badań porównujących skuteczność zastosowania metotreksatu i azatiopryny u chorych na DM i PM leki te można stosować sekwencyjnie. W wypadku nieskuteczności lub rozwoju znacznie nasilonych objawów niepożądanych jednego z leków można – po jego odstawieniu – podjąć próbę leczenia drugim.

Jednak przy wyborze leku należy mieć na względzie następujące informacje:

• metotreksat jest wygodniejszy w stosowaniu, ponieważ jest podawany raz w tygodniu,
• metotreksat nie powinien być stosowany u chorych z uszkodzeniem wątroby w wywiadzie i/lub nadużywających alkoholu,
• w przypadkach DM i PM występujących u chorych ze śródmiąższowymi schorzeniami płuc metotreksat jest przeciwwskazany z uwagi na możliwość pogorszenia funkcji oddechowej.

Azatioprynę dawkuje się od 1,5 do 3 mg/kg m.c. na dobę, monitorując ewentualne pojawienie się objawów niepożądanych, ze szczególnym uwzględnieniem objawów supresji szpiku kostnego. Dawka początkowa metotreksatu nie jest jednoznacznie określona. U chorych ze średnim nasileniem objawów rekomenduje się rozpoczęcie terapii od dawki 7,5 mg raz w tygodniu doustnie. Dawkę leku zwiększa się co 8–12 tyg. do dawki 25 mg/tydz. [17]. Jeżeli stan chorego wymaga podawania dawek większych niż 25 mg/tydz., to zaleca się ich podawanie parenteralnie. U chorych z ciężkimi objawami chorobowymi (dysfagia, znaczne osłabienie siły mięśniowej) leczenie rozpoczyna się od dawki 15 mg/tydz., a okresy pomiędzy zwiększaniem dawki powinny być krótsze. Nie zaleca się stosowania dawek większych niż 50 mg/tydz. Objawy niepożądane, takie jak zapalenie jamy ustnej, zapalenie żołądka, jelit i leukopenia, mogą wystąpić nawet przy niewielkich dawkach leku. W celu ich zminimalizowania rekomenduje się stosowanie kwasu foliowego lub folinowego.

Przypadki oporne na terapię konwencjonalną

U chorych niewykazujących zadowalającej poprawy po leczeniu glikokortykosteroidami, azatiopryną lub metotreksatem należy rozważyć możliwość zastosowania innych preparatów.

Immunoglobuliny

Próby stosowania dożylnych infuzji immunoglobulin w leczeniu DM i PM sięgają 1987 r. [18]. Skuteczność tej formy leczenia udowodnili Dalakas i wsp. w badaniu klinicznym z randomizacją, z użyciem podwójnie ślepej próby i kontrolowanym placebo, obejmującym 15 chorych na DM opornych na konwencjonalną terapię [6]. U 12 spośród 15 chorych objawy choroby sklasyfikowano jako ciężkie, a u 3 pozostałych jako średnio nasilone. Chorzy zostali podzieleni na 2 grupy. W pierwszej grupie stosowano 25 mg/dobę prednizonu i placebo, natomiast w drugiej grupie taką samą dawkę steroidu i dożylne infuzje immunoglobulin w dawce 2 g/kg m.c. na dobę raz w miesiącu przez 3 kolejne miesiące. Pełny powrót funkcji i siły mięśniowej odnotowano u 9 spośród 12 najciężej chorych z drugiej grupy. Odpowiedź częściową uzyskano w 2 przypadkach, natomiast 1 chory wykazał oporność na stosowane leczenie.
Wśród chorych otrzymujących placebo w żadnym przypadku nie zaobserwowano istotnej poprawy stanu klinicznego, natomiast u 5 pacjentów odnotowano znamienne nasilenie objawów chorobowych. Podobne rezultaty co do skuteczności leczenia za pomocą dożylnego podawania immunoglobulin chorym na PM uzyskali Cherin i wsp. [19]. Autorzy u 35 pacjentów, u których nie obserwowano istotnej poprawy po leczeniu konwencjonalnym, zastosowali dożylne wlewy immunoglobulin w dawce 1 g/kg m.c. na dobę 2 razy w miesiącu. Czas trwania leczenia wynosił 4–6 mies. U 12 chorych uzyskano pełną remisję choroby, a pacjenci nie wymagali żadnego leczenia przez 3 lata. U 6 kolejnych chorych obserwowano znamienną poprawę stanu klinicznego, jednak wymagali oni podawania immunoglobulin w późniejszym okresie. Nawrót choroby wystąpił u 4 chorych w ciągu 17 mies. obserwacji. Z badań Marie i wsp. wynika, że leczenie dożylnymi infuzjami immunoglobulin może być skuteczne u chorych z zagrażającym życiu zajęciem przełyku [20].

Cyklosporyna

Qushmaq i wsp. [21] dokonali oceny skuteczności leczenia cyklosporyną 6 chorych, tj. 4 na DM i 2 na PM, wykazujących oporność na leczenie metotreksatem, azatiopryną, cyklofosfamidem i/lub dożylnymi infuzjami immunoglobulin. Chorzy otrzymywali cyklosporynę w dawce 3,5 mg/kg m.c. na dobę. U wszystkich leczonych odnotowano znamienne zwiększenie się siły mięśni obręczy barkowej, a u 4 wzrost siły mięśni obręczy biodrowej. Objawy toksyczności leku były nieznacznie nasilone i w żadnym przypadku nie zmuszały do przerwania terapii. Grau i wsp. [22] także wykazali skuteczność cyklosporyny w leczeniu chorych na DM; 10 pacjentów z rozpoznanym de novo DM lub z nawrotem choroby po odstawieniu leczenia otrzymywało cyklosporynę w dawce 5 mg/kg m.c. na dobę. Grupę kontrolną stanowili chorzy leczeni prednizonem i azatiopryną. Efekty terapii w grupie leczonej cyklosporyną były znacznie lepsze w porównaniu z grupą kontrolną, ponadto 3 pacjentów z grupy kontrolnej, którzy wykazali oporność na skojarzoną terapię prednizonem i azatiopryną, wykazało pozytywną reakcję na leczenie cyklosporyną.

Takrolimus

Oddis i wsp. [23] dowiedli skuteczności takrolimusu w leczeniu 8 chorych z opornym na konwencjonalną terapię PM. U 5 z nich miopatii towarzyszyły śródmiąższowe zmiany zapalne tkanki płucnej. Pacjenci otrzymywali takrolimus w dawce 0,075 mg/kg m.c. na dobę. W wyniku leczenia normalizację siły mięśniowej uzyskano u 7 chorych, a średnie stężenie kinazy kreatynowej uległo obniżeniu z wartości 3114 do 87 j.m./ml. U 3 chorych obserwowano także znamienną regresję zmian zapalnych w płucach i poprawę wydolności oddechowej. Podobnie korzystne wyniki stosowania takrolimusu u 13 chorych na PM i ze zmianami śródmiąższowymi w tkance płucnej uzyskali Wilkes i wsp. [24]. Powyższe badania dowodzą, że takrolimus może stanowić alternatywę leczenia dla chorych z zapalnymi miopatiami, szczególnie w przypadkach opornych na konwencjonalną terapię oraz u chorych ze śródmiąższowymi zmianami zapalnymi w płucach.

Związki alkilujące

Istnieją w literaturze doniesienia potwierdzające skuteczność stosowania cyklofosfamidu i chlorambucylu w leczeniu DM i PM [25, 26]. Jednak z uwagi na wysokie prawdopodobieństwo indukowania przez te preparaty hematologicznych procesów onkogenezy, ich użyteczność terapeutyczna podlega znacznemu ograniczeniu. Obecnie uważa się, że zastosowanie tych leków powinno być ściśle ograniczone do przypadków opornych na leczenie prednizonem, azatiopryną, metotreksatem, cyklosporyną, takrolimusem i dożylnymi wlewami immunoglobulin. Pomimo rozbieżności opinii co do skuteczności i bezpieczeństwa leczenia DM i PM cyklofosfamidem, stanowi on nadal lek z wyboru u chorych ze współistniejącą śródmiąższową chorobą płuc i nasilonymi objawami zapalenia naczyń.

Związki blokujące działanie czynnika martwicy nowotworu

Co najmniej 3 opisy przypadków skutecznego leczenia DM i PM za pomocą związków blokujących działanie TNF, tj. etanerceptu – białka o wysokim powinowactwie do receptora TNF-α powodującego jego inaktywację, i infliksymabu – chimerycznego przeciwciała monoklonalnego klasy IgG1, hamującego aktywność TNF, dają podstawy, by sądzić, że ten typ terapii może okazać się jednym z istotniejszych kierunków leczenia w najbliższej przyszłości [27–29]. Jednak dokładna ocena skuteczności i przydatności inhibitorów TNF w leczeniu DM i PM wymaga przeprowadzenia randomizowanych i kontrolowanych badań klinicznych. Z badań Levine i wsp. [30], wynika, że inne przeciwciało monoklanalne – rituksymab – skierowane przeciwko antygenowi CD20, zlokalizowanemu na powierzchni limfocytów B, wykorzystywane głównie w leczeniu chłoniaków o wysokiej ekspresji tego antygenu, jest skuteczne w leczeniu DM. Autorzy podali 4 dawki rituksymabu w odstępach tygodniowych 7 chorym na DM, opornym na inne formy terapii. Po 12 tyg. od podania pierwszej dawki leku u wszystkich pacjentów odnotowano znamienny wzrost siły mięśniowej i istotną poprawę stanu klinicznego. Wydaje się, że te zachęcające wyniki stworzą podstawę do rozszerzenia badań nad zastosowaniem przeciwciał monoklonalnych w leczeniu chorych na DM i PM w najbliższej przyszłości.

Leczenie skojarzone

Potrzeba stworzenia alternatywnych sposobów leczenia chorym opornym na dostępne formy farmakoterapii skłania do poszukiwania nowych rozwiązań. Jednym z takich rozwiązań jest zastosowanie leczenia skojarzonego. Villabla i wsp. [31] podjęli próbę oceny skuteczności i bezpieczeństwa tej formy terapii u 30 chorych z PM opornym na leczenie. Pacjenci zostali losowo podzieleni na dwie 15-osobowe grupy. W pierwszej grupie stosowano azatioprynę i metotreksat doustnie, natomiast w drugiej grupie metotreksat dożylnie i kwas folinowy. Po zakończeniu trwającego 6 mies. leczenia u 8 chorych z pierwszej grupy odnotowano znamienną poprawę w zakresie siły mięśniowej i obniżenia stężeń kinazy kreatynowej. Podobną poprawę stwierdzono tylko u 3 chorych z drugiej grupy. Badanie wykazało, że skojarzone leczenie metotreksatem i azatiopryną może stanowić alternatywę dla chorych opornych na inne formy terapii.

Piśmiennictwo
1. Dalakas MC, Hohlfeld, R. Polymyositis and dermatomyositis. Lancet 2003; 362: 971-82. 2. Plotz PH, Dalakas M, Leff RL, et al. Current concepts in the idiopathic inflammatory myopathies: Polymyositis, dermatomyositis and related disorders. Ann Intern Med 1989; 111: 143-57. 3. Tymms KE, Webb J. Dermatopolymyositis and other connective tissue diseases: A review of 105 cases. J Rheumatol 1985; 12: 1140-8. 4. Shamim EA, Rider LG, Pandey JP, et al. Differences in idiopathic inflammatory myopathy phenotypes and genotypes between Mesoamerican Mestizos and North American Caucasians: ethnogeographic influences in the genetics and clinical expression of myositis. Arthritis Rheum 2002; 46: 1885-93. 5. Bunch TW, Worthington JW, Combs JJ, et al. Azathioprine with prednisone for polymyositis. Ann Intern Med 1980; 92: 365-9. 6. Dalakas MC, Illa I, Dambrosia JM, et al. A controlled trial of high-dose intravenous immune globulin infusions as treatment for dermatomyositis. N Engl J Med 1993; 329: 1993-2000. 7. Winkelmann RK, Mulder DW, Lambert EH, et al. Course of dermatomyositis-polymyositis: Comparison of untreated and cortisone-treated patients. Mayo Clin Proc 1968; 43: 545-56. 8. Sultan SM, Ioannou Y, Moss K, et al. Outcome in patients with idiopathic inflammatory myositis: morbidity and mortality. Rheumatology 2002; 41: 22-6. 9. Joffe MM, Love LA, Leff RL, et al. Drug therapy of the idiopathic inflammatory myopathies: Predictors of response to prednisone, azathioprine, and methotrexate and a comparison of their efficacy. Am J Med 1993; 94: 379-87. 10. Fafalak RG, Peterson MGE, Kagen LJ. Strength in polymyositis and dermatomyositis: Best outcome in patients treated early. J Rheumatol 1994; 21: 643-8. 11. Troyanov Y, Targoff IN, Tremblay JL, et al. Novel classification of idiopathic inflammatory myopathies based on overlap syndrome features and autoantibodies: analysis of 100 French Canadian patients. Medicine (Baltimore) 2005; 84: 231-49. 12. Carpenter JR, Bunch TW, Engel AG, et al. Survival in polymyositis: Corticosteroids and risk factors. J Rheumatol 1977; 4: 207-14. 13. Danko K, Ponyi A, Constantin T, et al. Long-term survival of patients with idiopathic inflammatory myopathies according to clinical features: a longitudinal study of 162 cases. Medicine 2004; 83: 35-42. 14. Love LA, Leff RL, Fraser DD, et al. A new approach to the classification of idiopathic inflammatory myopathy: Myositis- -specific autoantibodies define useful homogeneous patient groups. Medicine 1991; 70: 360-74. 15. Drake LA, Dinehart SM, Farmer ER, et al. Guidelines of care for dermatomyositis. J Am Acad Dermatol 1996; 34: 824-9. 16. Dalakas MC. Current treatment of the inflammatory myopathies. Curr Opin Rheumatol 1994; 6: 595-601. 17. Newman ED, Scott DW. The use of low-dose oral methotrexate in the treatment of polymyositis and dermatomyositis. J Clin Rheumatol 1995; 1: 99-105. 18. Roifman CM, Schaffer FM, Wachsmuth SE, et al. Reversal of chronic myositis following intravenous immune serum globulin therapy. JAMA 1987; 258: 513-5. 19. Cherin P, Pelletier S, Teixeira A, et al. Results and long-term followup of intravenous immunoglobulin infusions in chronic, refractory polymyositis: an open study with thirty-five adult patients. Arthritis Rheum 2002; 46: 467-74. 20. Marie I, Hachulla E, Levesque H, et al. Intravenous immunoglobulins as treatment of life threatening esophageal involvement in polymyositis and dermatomyositis. J Rheumatol 1999; 26: 2706-9. 21. Qushmaq KA, Chalmers A, Esdaile JM. Cyclosporin A in the treatment of refractory adult polymyositis/dermatomyositis: population based experience in 6 patients and literature review. J Rheumatol 2000; 27: 2855-9. 22. Grau JM, Herrero C, Casademont J, et al. Cyclosporin A as a first choice therapy for dermatomyositis. J Rheumatol 1994; 21: 381-2. 23. Oddis CV, Sciurba FC, Elmagd KA, et al. Tacrolimus in refractory polymyositis with interstitial lung disease. Lancet 1999; 353: 1762-3. 24. Wilkes MR, Sereika SM, Fertig N, et al. Treatment of antisynthetase-associated interstitial lung disease with tacrolimus. Arthritis Rheum 2005; 52: 2439-46. 25. Bombardieri S, Hughes GR, Neri R, et al. Cyclophosphamide in severe polymyositis [letter]. Lancet 1989; 1: 1138-9. 26. Sinoway PA, Callen JP. Chlorambucil. An effective corticosteroid-sparing agent for patients with recalcitrant dermatomyositis. Arthritis Rheum 1993; 36: 319-24. 27. O’Callaghan AS, Costa XM, Laque RS, et al. Refractory adult dermatomyositis with pneumatosis cystoides intestinalis treated with infliximab (letter). Rheumatology 2004; 43: 1197-8. 28. Hengstman GJ, van den Hoogen FH, Barrera P, et al. Successful treatment of dermatomyositis and polymyositis with anti-tumor-necrosis-factor-alpha: preliminary observations. Eur Neurol 2003; 50: 10-5. 29. Saadeh CK. Etanercept is effective in the treatment of polymyositis/dermatomyositis which is refractory to conventional therapy including steroids and other disease modifying agents. Arthritis Rheum 2000; 43: S193. 30. Levine TD. Rituximab in the treatment of dermatomyositis: an open-label pilot study. Arthritis Rheum 2005; 52: 601-7. 31. Villalba L, Hicks JE, Adams EM, et al. Treatment of refractory myositis. Arthritis Rheum 1998; 41: 392-9.
źródło

inne info:
Młodzieńcze zapalenie skórno-mięśniowe - zasady rozpoznania i leczenie
Mlodziencze zapalenie skórno-miesniowe

[Monika B]

przeczytałam uwaznie , i jest tu właściwie wszystko, tylko ja jestm oporna na na leczenie, w tej chwili wygląda na to że mięsnie nie słabną,
zostały takie jakie były od jakiegoś czasu, wyniki niestety tego nie potwierdzają , ale mnie nie ubywa sił , leki są te same co przy toczniu , na metotreksad niestety nie moge ( zbyt duze włoknienie w płucach ), a immunologlobuliny wywołują rózne reakcje niepożądane,
dziękki a info . jak zwykle niezastąpiona,
_________________
Szczęście to jest to, czego prawdopodobnie w życiu nie osiągniemy , ale na szukanie go warto poświęcić życie . ( Marie-Henri Beyle) - Stendhal

[nenya]

a jak ze zwapnieniami, jeśli mogę zapytać, pamiętam kobietkę z zapaleniem skórno-mięśniowym , z którą leżałam na sali, jej się straszne robiły, dosłowonie przebijały skórę i mogła sobie bryłyki "wapnia" wygrzebywać z ciała
to jest chyba jedno z uciążiwszych powikłań, zwłaszcza przy jednoczesnej osteoporozie, bo problem z suplementacją wapnia, obłędne koło...
pamiętam własne zdumienie z tamtego okresu, że w ogóle takie rzeczy "w człowieku" mogą się dziać, ale lekarze raczej dośc bezradni się wydawali

[Monika B]

hmmmm , nie radzą sobie, a leczona jestem standartowo, czyli steryd immunosupresja, i leki zwiotczające, jesli chodzi o bóle mięsni i sztywność plus durogessic , co do płuc dostaję tylko leki wspomagające oddychaniei sporo wziewek w sumie nie wiem czy wszytsko na astmę wiesz w sumie nie wiem czy można to leczyć, byc moze dostawałam coś o czym nie wiem, przypisałam to do tocznia , czy innej choroby, ( jest w czym wybierać) jak Synacten na początku przypisałam do tocznia, był tak okres kiedy sypały się leki na wszytko więc mogłam pomylić ale w sumie chyba nie nic nie biorę ( zainteresowałaś mnie poszukam w internecie ) kiedyś wogóle o tym nie myslałam , nagle zrobilo się tyle tych chorób,ze czasmi o niektórych zapominam, , są i tyle
co do wydalania wapna przez skórę owszem sa takie sprawy , ale u mnie niewiele, robi sie takie wybrzuszenie, potem jak zwykły wyprysk, tyko biały, bolesny , po usunięcu tego ranka przez parę miesięcy , i zostaje zmiana, na koncu , obrasta luską taka jak u ryby, a potem blednie , dobrze że nie robi się na twarzy , najczęsciej na nogach, chodzę w spodniach , ukrywam na razie wszytko, i ok.
_________________
Szczęście to jest to, czego prawdopodobnie w życiu nie osiągniemy , ale na szukanie go warto poświęcić życie . ( Marie-Henri Beyle) - Stendhal

[nenya]

z tymi płucami u ciebie to dość podobnie jak w twardzinie, tam tez często występuje "...śródmiąższowa choroba płuc (zwana dawniej włóknieniem płuc).." oraz różne formy nadciśnienia płucnego, a z tego co własnie czytam lekiem nr 1 jest endoxan (cyklofosfamid) a to masz przerobione wielokrotnie, prawda? potem immunosupresanty i sterydy czyli faktycznie nic odkrywczego.
a nowe leki - bosentan i iloprost są cholernie drogie i nie wiem czy w Polsce dostępne, ale w twardzinie na świecie juz stosowane właśnie w celu zatrzymania włóknienia i nadciśnienia płucnego...

[Monika B]

a no własnie tak to wygląda , i wszystko to było przerabiane wielokrotnie, endoxan miałam podawany około 50 razy moze wiecej, sterydy są na stałe, to samo z imuranem, nic dodać nic ująć , metotreksad nie wchodzi w rachubę, gyby nie kłopoty z odechem i osłabienie mięsni, to byłabym zdrowa, , ale z tym także mozna sobie radzić,
nikt nie wybiera sobie choroby , a do swoeje kazdy sie przyzwyczaja tak jakoś jest , raz lepiej raz gorzej trudno, może coś wymyslą.
moja siostra cierpi na twardzinę ( teraz jest dobrze ) , więc u mnie coś z tego jest także,
_________________
Szczęście to jest to, czego prawdopodobnie w życiu nie osiągniemy , ale na szukanie go warto poświęcić życie . ( Marie-Henri Beyle) - Stendhal

[gusia_92]

Monika moze teraz wymyslam albo wmawiam chorobe ale luska na takich znamionach kojazy mi sie tylko i wylacznie z luszczyca. jest ich okolo 90 odmian. moze sie myle (oby), ale warto by to sprawdzic chyba ze na 100% wiesz ze to masz te zwapnienia. nie znam sie na tym wiec tylko pisze. mozecie mnie poprawic jak sie myle.
_________________
.:Hoy se que tu ya no me quieres y eso es lo que mas me hiere:.

[nenya]

nie, nie, to raczej nic wspólnego z łuszczycą.
wapnica może przybierać postać tzw. pancerzy, więc spokojnie można traktować to jako objaw własnie z tym związany.
tak mi się wydaje...

[Robert]

[Monika B]

wiem Robert , ja wcale nie chcę wybierać , a chorzy w szpitalu dematologicznym mieli z nami wspólny park, widzialam ich , zreszta parę razy byłam w takim szpitalu , wygląda to strasznie, swojego czasu spędzałam w szpitalu parę miesięcy w roku, wiec znam to , czasmi było 6 - 7 wypisów , wiec dla mnie to nie nowośc, ale nie chce juz nic ,żadnej choroby .
_________________
Szczęście to jest to, czego prawdopodobnie w życiu nie osiągniemy , ale na szukanie go warto poświęcić życie . ( Marie-Henri Beyle) - Stendhal

[agnieszka29]

artykuł bardzo ciekawy... i Moniko wiem wiem kazdy niechciałby zadnej choroby... u mnie zapalenie wielomięsniowe przebiega dosc łagodnie...i obecnie jest w stanie remisji...poza małymi problemami z oddychaniem do którego już przywykłam...
włos na głowie się jezy jak sobie poczytałam to wszystko... to ja jestem szcześciara że choroba tak łagodnie u mnie przebiega.. odpukać w niemalowane..
_________________
Nawet jeśli niebo zmęczyło się błękitem, nie trać nigdy światła nadziei.

[Robert]

Jako dodatek i uzupełnienie - to chyba będzie najbardziej odpowiednie miejsce.

Reumatologia 6/2006 44, 6: 349–352
autor: Małgorzata Przygodzka
www.termedia.pl

Zespół przypominający zapalenie wielomięśniowe (polymyositis-like syndrom) oraz inne objawy ze strony układu ruchu w przebiegu chorób tarczycy


Niewyrównana czynność hormonalna tarczycy jest powodem występowania różnych objawów ze strony układu ruchu, będących często jedynym przejawem chorób tarczycy. Wszystkie struktury układu mięśniowo-szkieletowego, łącznie z kośćmi, chrząstkami, błoną maziową, ścięgnami, więzadłami, mięśniami, mogą być zajęte przez proces chorobowy indukowany chorobami gruczołu tarczowego.
Ustąpienie objawów bądź poprawa ze strony układu ruchu następuje po zastosowaniu leczenia i wyrównaniu poziomu hormonów tarczycy.

Polymyositis-like syndrom

U większości chorych z zaburzoną czynnością hormonalną tarczycy występują dolegliwości ze strony układu mięśniowego. Dotyczą one 79% chorych na niedoczynność tarczycy i 67% chorych na nadczynność tarczycy [1]. Najczęściej opisywanymi, wspólnymi dla niedoczynności i nadczynności tarczycy objawami są bóle oraz osłabienie mięśni proksymalnych, głównie obręczy biodrowej [2].
Niezależnie od występowania klinicznych objawów miopatii, aktywność enzymów mięśniowych może być podwyższona 2–6 razy ponad wartości referencyjne nawet u 90% chorych na niedoczynność tarczycy [1, 3].
Osłabienie i bóle mięśniowe, jeśli dominują w obrazie klinicznym niedoczynności tarczycy, a dodatkowo towarzyszy im zwiększenie stężenia enzymów mięśniowych oraz przyspieszony OB, mogą sugerować polymyositis i być powodem błędnych rozpoznań [3]. W takich przypadkach często diagnostyka wymaga rozszerzenia o badania elektromiograficzne (EMG) oraz biopsję mięśnia.
Najczęściej opisywanymi odchyleniami w obrazie EMG u chorych na niedoczynność tarczycy są nadpobudliwość i wzrost potencjałów wielofazowych, rzadziej obserwuje się obniżenie amplitudy i średniego czasu trwania potencjałów [3]. W polymyositis potencjały jednostki motorycznej mięśnia są wielofazowe, o krótkim czasie trwania i niskiej amplitudzie, co przemawia za uszkodzeniem pierwotnie mięśniowym [4].
Obraz histopatologiczny mięśnia u chorych na niedoczynność tarczycy jest najczęściej prawidłowy, rzadziej opisywane są lokalne ogniska martwicy lub degeneracji pojedynczych włókien mięśniowych [3]. Dla polymyositis charakterystyczne są limfocytarne nacieki w mięśniu, potwierdzające rozpoznanie choroby [4].
U chorych, u których występuje osłabienie siły mięśniowej i zwiększenie aktywności enzymów mięśniowych, powinno się oznaczyć stężenie TSH, ponieważ
polymyositis-like syndrom jest często jedynym przejawem niedoczynności tarczycy. Do ustalenia prawidłowego rozpoznania wystarcza stwierdzenie wysokiego stężenia TSH, któremu towarzyszy obniżenie aktywności fT4, co pozwala na rozpoczęcie terapii l-tyroksyną, która u większości chorych powoduje ustąpienie dolegliwości. Jednak u 1/3 chorych na niedoczynność tarczycy dolegliwości mięśniowe utrzymują się mimo rocznej kuracji
l-tyroksyną [1]. Przyczyną tego jest prawdopodobnie miopatia przebiegająca z atrofią włókien typu II, opisywana w obrazie histopatologicznym tych chorych [5].
W odróżnieniu od niedoczynności tarczycy osłabienie mięśniowe w nadczynności gruczołu tarczowego nie przebiega ze zwiększeniem aktywności enzymów mięśniowych, nie koreluje ze zmianami w EMG oraz w obrazie histopatologicznym, a dolegliwości ustępują szybko w trakcie leczenia i uzyskania eutyreozy [1]. Niektórzy autorzy sugerują więc, że w przebiegu nadczynności tarczycy nie można mówić o miopatii, jaka towarzyszy niedoczynności tarczycy, a raczej o zaburzonej funkcji mięśni towarzyszącej tyreotoksykozie [1].
Objawy ze strony układu mięśniowego w przebiegu niewyrównanej czynności hormonalnej tarczycy poza polymyositis mogą sugerować inne choroby reumatyczne, takie jak polimialgię reumatyczną, fibromialgię czy polekowe zespoły mięśniowe, które należy uwzględnić w diagnostyce różnicowej.
Inne objawy ze strony układu mięśniowego w przebiegu niedoczynności i nadczynności tarczycy są przedstawione w tab. I [3, 6].

Objawy ze strony układu kostnego

Hormony tarczycy biorą udział w tworzeniu i resorpcji kości, utrzymując obrót kostny w stanie równowagi. Nadmiar hormonów tarczycy, skracając czas tworzenia i resorpcji kostnej, zwiększa obrót kostny, a przewaga procesów kościogubnych prowadzi do zmniejszenia masy kości korowej i beleczkowej [6, 7]. Gęstość masy kostnej (BMD) zwiększa się u mężczyzn i kobiet prawidłowo leczonych z powodu nadczynności tarczycy [6]. Ryzyko złamań szyjki kości udowej pozostaje jednak u tych chorych zwiększone, mimo uzyskania wzrostu BMD na skutek leczenia, co tłumaczy się obniżoną jakością kości, na którą terapia nie ma wpływu [2].
Ryzyko złamań kości zwiększa się także w niedoczynności tarczycy, mimo obserwowanej w jej przebiegu tendencji do wzrostu BMD. Może to być związane z jakością kości, której nie ocenia badanie densytometryczne [2]. W niedoczynności tarczycy obserwuje się jednoczesną redukcję aktywności osteoblastów i osteoklastów, szybkość obrotu kostnego maleje, co potwierdza zmniejszone wydalanie wapnia, fosforanów i hydroksyproliny z moczem, jak również obniżenie aktywności osteokalcyny, markera aktywności osteoblastów w surowicy krwi [8].
Nie ma pewnych dowodów na to, że ryzyko złamań zwiększa się u chorych na subkliniczną nadczynność tarczycy, podobnie jak u leczonych l-tyroksyną; wymaga to dalszych badań. W tych grupach chorych szczególnie należy wziąć pod uwagę inne czynniki ryzyka rozwoju osteoporozy, przede wszystkim wiek i okres pomenopauzalny [7].
W chorobie Gravesa-Basedowa poza osteoporozą z odchyleń w układzie kostnym obserwowana jest osteoartropatia przerostowa. Dotyczy ona kości śródręczy, śródstopii oraz paliczków palców z rozrostem paliczków dystalnych, dających obraz palców pałeczkowatych, którym często towarzyszą obrzęk tkanek miękkich oraz zmiany na paznokciach [9]. Zmiany te są określane mianem akropatii tarczycowej i często towarzyszą obrzękowi przedgoleniowemu i orbitopatii w chorobie Gravesa-Basedowa. Obrzęk przedgoleniowy występujący na podudziach może przypominać rumień guzowaty, ale w odróżnieniu od niego jest niebolesny. Akropatia tarczycowa, obrzęk przedgoleniowy i orbitopatia mogą utrzymywać się także po wyrównaniu stężenia hormonów tarczycy. Przemawia to za autoimmunologicznym podłożem opisywanych zmian [8].
W przebiegu niedoczynności tarczycy obserwuje się występowanie jałowej martwicy kości.

Manifestacja stawowa chorób tarczycy

Niedoczynności tarczycy mogą towarzyszyć sztywność, bóle i obrzęki stawowe.
Najczęściej zajętymi stawami są stawy kolanowe, skokowe i nadgarstkowe.
Płyn stawowy chorych na niedoczynność tarczycy charakteryzuje się bardzo wysoką lepkością, za którą odpowiedzialne jest wysokie stężenie kwasu hialuronowego. Liczba komórek oraz ilość białka w takim płynie jest mała, co przemawia za jego niezapalnym charakterem [8, 10]. Uważa się, że za rozwój obrzęków stawów może być odpowiedzialna wzmożona synteza glikozaminoglikanów bogatych w kwas hialuronowy w tkance łącznej i błonie maziowej, która jest stymulowana przez nadmiar TSH [10]. Wykazano także, że trójjodotyronina hamuje syntezę glikozaminoglikanów przez fibroblasty skóry [11], jej niedobór u chorych na niedoczynność tarczycy może odpowiadać za ich akumulację i rozwój obrzęku.
LeRiche i Bell [12], obserwując chorych na chorobę Hashimoto, zwrócili uwagę na odmienny charakter zapalenia wielostawowego u tych chorych. Miało ono charakter zapalny i było związane ze zmianami serologicznymi, charakterystycznymi dla choroby autoimmunologicznej, a nie z niedoborem hormonów tarczycy, za czym przemawiało utrzymywanie się zapalenia stawów mimo wyrównania poziomu hormonów tarczycy. Wyodrębnili oni podtyp seronegatywnego zapalenia stawów towarzyszącego chorobie Hashimoto [12]. Podobnej obserwacji dokonali Punzi i wsp. [13], opisując zapalenie stawów, pierwotnie niesklasyfikowane, które może mieć patogenetyczny związek z chorobą Hashimoto i być zbliżone do zapalenia stawów, obserwowanego w układowych chorobach tkanki łącznej.
Zapalenie stawów w chorobie Hashimoto może mieć ostry lub podostry początek, dotyczyć kilku lub wielu stawów i objawiać się różnym stopniem zapalenia. Szczególnie interesująca jest postać zapalenia wielostawowego, gdyż może być ono nie do odróżnienia od reumatoidalnego zapalenia stawów (RZS). Charakteryzuje się występowaniem sztywności porannej, symetrycznością zmian zapalnych stawów rąk, nadgarstkowych i kolanowych. Co więcej, 68,7% chorych z tym typem zapalenia w obserwacji Punzi spełniało kryteria ACR z 1958 i/lub 1987 r. dla rozpoznania RZS. Patogeneza zapalenia stawów towarzyszącego autoimmunologicznej chorobie tarczycy nie jest jasna. Stwierdzenie obecności przeciwciał przeciwtarczycowych w płynie stawowym, czasami wyprzedzające ich obecność w surowicy, sugeruje, że w niektórych postaciach choroby Hashimoto limfocyty błony maziowej, tak jak limfocyty tarczycy, mogą produkować przeciwciała, prowadząc do rozwoju zapalenia stawów [13].
Niekiedy u chorych na niedoczynność tarczycy obserwuje się lokalny ból i sztywność stawów barkowych, co jest spowodowane zlepnym zapaleniem torebki stawu barkowego.
Chorym na niedoczynność tarczycy może towarzyszyć chondrokalcynoza, która często nie objawia się ostrym atakiem choroby i występowaniem silnych bólów stawowych [10]. W badaniu RTG można stwierdzić charakterystyczne dla chondrokalcynozy zwapnienia w krążkach międzykręgowych czy w stawach (najczęściej kolanowych), związane z depozycją i uwapnieniem kryształów pirofosforanu wapnia [8]. Dlatego u chorych z objawami chondrokalcynozy należy kontrolować czynność tarczycy.
Ból, sztywność oraz uczucie drętwienia palców rąk u chorych na niedoczynność tarczycy mogą mieć związek nie z artropatią nadgarstka, lecz raczej wynikać z zespołu cieśni kanału nadgarstka, którego powodem w 7% jest właśnie niedoczynność tarczycy [8].
Częste występowanie wielu objawów ze strony układu kostno-stawowo-mięśniowego w przebiegu chorób tarczycy powoduje, że powinny być one zawsze uwzględnione w diagnostyce różnicowej zapaleń stawów.

----------------------------
Piśmiennictwo

1. Duyff RF, Van den Bosch J, Laman DM, et al. Neuromuscular findings in thyroid dysfunction: a prospective clinical and electrodiagnostic study. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2000; 68: 750-5.
2. Jacobs-Kosmin D, DeHoratius RJ. Musculosceletal manifestations of endocrine disorders. Curr Opin Rheumatol 2004; 17: 64-9.
3. Hochberg MC, Koppes GM, Edwards CQ, et al. Hypothyroidism presenting as a polymyositis-like syndrome. Arthritis Rheum 1976; 19: 1363-6.
4. Nirmalananthan N, Holton JL, Hanna MG. Is it really myositis? A consideration of the differential diagnosis. Curr Opin Rheumatol 2004; 16: 684-91.
5. Ono S, Inouye K, Mannen T. Myopathology of hypothyroid myopathy. Same new obserwations. J Neurol Sci 1987; 77: 237-48.
6. Liote F, Orcel P. Osteoarticular disorders of endocrine origin. Baill Clin Rheumatol 2000; 14: 251-76.
7. Boelaert K, Franklyn JA. Thyroid hormone in health and disease. J Endocrin 2005; 187: 1-15.
8. McLean RM, Podell DN. Bone and joint manifestations of hypothyroidism. Semin Arthritis Rheum 1995; 24: 282-90.
9. Tektonidou MG, Anapliotou M, Vlachoylannopoulos P, et al. Presence of systemic autoimmune disorders in patients with autoimmune thyroid disease. Ann Rheum Dis 2004; 63: 1159-61.
10. Dorwart BB, Schumacher HR. Joint effusion, chondrocalcinosis and other rheumatic manifestations in hypothyroidism.
Am J Med 1975; 59: 780-90.
11. Smith TJ, Murata Y, Horwitz AL. Regulation of glykozaminoglycan synthesis by thyroid hormone in vitro. J Clin Invest 1982;
70: 1066-73.
12. LeRiche NG, Bell DA. Hashimoto’s thyroiditis and polyarthritis: a possible subset of seronegative polyarthritis. Ann Rheum Dis 1984; 43: 594-8.
13. Punzi L, Michelotto M, Pianon M, et al. Clinical, laboratory and immunogenetic aspects of arthritis associated with chronic lymphocytic thyroididtis. Clin Exp Rheum 1997; 15: 373-80.

[Robert]

Gdyby ktoś zechciał, polecam cały artykuł. Wrzucam tylko fragment.

Źródło - Termedia.pl

Reumatologia 4/2007
autor: Danuta Grodzka


Zapalenie skórno-mięśniowe o nagłym początku
(– opis przypadku)


Wprowadzenie

Zapalenie wielomięśniowe (polymyositis – PM) i skórno-mięśniowe (dermatomyositis – DM) są nabytymi, idiopatycznymi, przewlekłymi zapalnymi chorobami mięśni z zajęciem lub bez zajęcia skóry. W przebiegu choroby często stwierdza się zmiany zapalne w mięśniu sercowym i tkance śródmiąższowej płuc oraz niedestrukcyjne zapalenie stawów lub ból stawów.
Objawom tym może towarzyszyć gorączka oraz podwyższone wyniki badań laboratoryjnych wskaźników ostrej fazy zapalenia. Częsta jest obecność autoprzeciwciał w surowicy [1, 2].
Zapadalność na idiopatyczne zapalne choroby mięśni wynosi 1–8 przypadków na milion osób w populacji ogólnej na rok [2]. Dwa razy częściej chorują kobiety. Choroba może występować w każdym wieku, najczęściej między 35. a 65. rokiem życia [2].
Etiologia choroby nie jest znana. W patogenezie główną rolę odgrywają mechanizmy autoimmunologiczne zapoczątkowane przez czynniki środowiskowe, takie jak zakażenia wywołane przez enterowirusy, głównie Coxsackie B, adenowirusy, wirusy grypy, HBV, CMV, HIV. W wyniku procesu zapalnego dochodzi do miejscowego lub rozlanego zwyrodnienia włókien mięśniowych, martwicy włókien oraz nacieku z komórek jednojądrowych [3–5].

Podział PM/DM

Zgodnie z klasyfikacją Bohana i Petera z 1975 r. [2] wyróżnia się następujące grupy kliniczne idiopatycznego przewlekłego zapalenia mięśni:
• zapalenie wielomięśniowe,
• zapalenie skórno-mięśniowe,
• postać dziecięcą zapalenia skórno-mięśniowego,
• zapalenie mięśni w przebiegu układowych chorób tkanki łącznej (zespoły nakładania),
• zapalenie mięśni towarzyszące chorobie nowotworowej,
• wtrętowe zapalenie mięśni,
• inne postacie miopatii zapalnych:
– zapalenie mięśni z eozynofilią,
– ogniskowe zapalenie mięśni,
– zapalenie mięśni oczodołu.


Początek DM lub PM najczęściej jest przewlekły lub podostry. Celem pracy było przedstawienie przypadku DM o nagłym początku zachorowania.

(...)

----------------------------------------------
[size=8]Piśmiennictwo

1. Brienberg HR, Amato AA. Zapalenie skórno-mięśniowe i wielomięśniowe. Medycyna po Dyplomie 2005; 14: 105-114.
2. Chwalińska-Sadowska H, Mielnik P. Zapalenie skórno-mięśniowe i wielomięśniowe. Reumatologia 2004; 42: 46-53.
3. Chwalińska-Sadowska H, Mielnik P. Zapalenie skórno-mięśniowe i wielomięśniowe. Medycyna po Dyplomie. Wydanie specjalne, luty 2004 r.: 39-43.
4. Dalakas MC, Hohlfeld R. Polymyositis and dermatomyositis. Lancet 2003; 362: 971-982.
5. Trüeb RM. Dermatomyositis. Dermatol Ther 2001; 14: 70-80.

[bach]

czy ktoś mi potwierdzi, że wyszedł z DM.Moja żona właśnie walczy o życie zaatakowało płuca, a lekarze karzą liczyć się znajgorszym.Tragedia.C ZY JEST SZANSA?

[nenya]

witaj, ja nie choruję na DM, niewielu (jeśli w ogóle) mamy tu forumowiczy walczących z tą chorobą, ale i tak moge ci powiedzieć, że jest szansa, bo szansa i nadzieja są zawsze.
najważniejsze by dotrzeć do dobrych lekarzy, którzy będą robic wszystko co w ich mocy. skąd jesteście?
trzymam kciuki i życze wam obojgu wiele siły!