WWW.TOCZEN.PL

[kina]

Zastosowanie glukokortykosteroidów (GSK) w chorobach reumatycznych wieku rozwojowego

GSK są powszechnie stosowane w takich chorobach wieku dziecięcego jak systemowe: młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów (MIZS), MTRU-młodzieńczy toczeń,układowe zapalenia naczyń, MZSM twardzina uogólniona. Ważnym założeniem w stosowaniu GSK u dzieci jest ograniczenie maksymalnej dawki GSK i stopniowa redukcja dawek do poziomu wystarczającego do kontroli przebiegu choroby i w dalszym etapie ograniczenie dawki do niezbędnego minimum lub całkowite odstawienie GSK (hmm...co tu nowego?!). Stosowanie dożylnych pulsów mega dawek metyloprednizolonu zarezerwowano tylko dla najcięższych postaci chorób reumatycznych u dzieci, zwłaszcza z manifestacjami ogólnoustrojowymi. Racjonalnym uzasadnieniem dla tego typu terapii jest mozliwość osiągnięcia natychmiastowego, głębokiego efektu przeciwzapalnego przy zmniejszonej toksyczności w stosunku do długotrwałej terapii średnimi lub wysokimi dawkami GSK p.o. Bezpiecznym, szybkim i skutecznym sposobem leczenia zapalenia błony maziowej u dzieci z MIZS jest podanie śródstawowe GSK-najbardziej optymalnym preparatem jest triamcynolon. Zastosowanie GKS wiąże się z możliwością wystąpienia wielu potencjalnie szkodliwych działań niepożądanych, z których niektóre mogą być nieodwracalne.
Ravelli A, Lattanzi B i wsp. Glucocorticoids in paediatric rheumatology. Clin Exp Rheumatol 2011; 29 (5 Suppl.68)

następne nowości będą bo mam ich dużo tylko czasu mam mało


Zaburzenia endokrynologiczne

Przez 2 lata obserwowano 331 chorych na młodzieńczy toczeń rumieniowaty układowy (MTRU) odnośnie do procesu dojrzewania i wzrastania. Rodzice badanych dzieci nie mieli znaczącej niskorosłości i chorób endokrynologicznych. Zostało stwierdzone,że im wcześniejszy był wiek zachorowania i większa dobowa dawka GSK (>0,4mg/kg m.c.) tym większe występowały zaburzenia tych procesów. Niedobory wzrostu-24,5% chłopcy; 14,7% dziewczęta; opóźnienie wzrastania-45,5% chłopcy, 20,7% dziewczęta; opóźnione dojrzewanie-24% chłopcy, 15,3% dziewczęta; zaburzenia w dojrzewaniu-44% chłopcy, 36,1% dziewczęta.
Rygg M, Pistorio A, Ravelli A. i wsp. A longitudinal PRINTO study on growth and puberty in juvenile systemic lupus erythematosus. Ann Rheum Dis 2011

Zespoły nakładania

Wśród 271 pacjentów z MTRU u 7 (2,6%) zaobserwowano zespół nakładania MTRU i MIZS. Wśród dzieci z zespołem nakładania objawy stawowe występowały wcześniej niż objawy TRU średnio o 11 m-cy. U żadnego z chorych nie zaobserwowano objawów artropatii Jaccouda ani martwicy aseptycznej, natomiast u 3 z nich w RTG stwierdzono obecność nadżerek, osteopenii okołostawowej i zwężenia szpar stawowych. U tych chorych w surowicy poza obecnością ANA stwierdzono RF. Początkowo pacjenci Ci byli leczeni NLPZ, gdy rozpoznano MTRU dołączono prednison i chlorochinę. U opisanych wyżej 3 pacjentów leczenie było nieskuteczne i trzeba było dołączyć MTX, AZA i/lub cyklosporynę.
Pośród tej samej grupy chorych z MTRU u 2 dziewcząt (13 i 4 letniej) na początku choroby rozpoznano zespół Kawasaki-obserwowane u nich objawy kliniczne spełniały klasyczne 6 kryteriów rozpoznania tego schorzenia. U obu objawy choroby ustąpiły po dozylnych wlewach immunoglobulin. Rozpoznanie MTRU u starszej ustalono kilka dni później a u młodszej po roku.
Cavalcante EG, Aikawa NE, Lozano RG i wsp. Chronic polyarthritis as the first manifestation of juvenile systemic lupus erythem.patients.Lupus 2011;20
Diniz J, Almeida RT, Aikawa N i wsp. Kawasaki disease and juvenile SLE. Lupus 2012; 21