Nasz serwis wykorzystuje pliki cookies. Możesz je wyłączyć w ustawieniach przeglądarki. Dalsze korzystanie z witryny bez zmiany ustawień oznacza wyrażenie zgody na korzystanie z plików cookies.

rozumiem i zgadzam się
Forum WWW.TOCZEN.PL Strona Główna WWW.TOCZEN.PL
"systemic lupus erythematosus"
 
 Lupus ChatLupus chat  FAQFAQ   SzukajSzukaj   UżytkownicyUżytkownicy   GrupyGrupy   RejestracjaRejestracja 
 ProfilProfil   Zaloguj się, by sprawdzić wiadomościZaloguj się, by sprawdzić wiadomości   ZalogujZaloguj 

Toczeń u dzieci

 
Napisz nowy temat   Odpowiedz do tematu    Forum WWW.TOCZEN.PL Strona Główna -> Doniesienia Medyczne
Zobacz poprzedni temat :: Zobacz następny temat  
Autor Wiadomość
nenya
SuperMOD
SuperMOD


Dołączył: 04 Lip 2004
Posty: 6875
Skąd: Warszawa

PostWysłany: Sob Sty 29, 2005 4:39 pm    Temat postu: Toczeń u dzieci Odpowiedz z cytatem

Powalczyłam z kilkoma obszernymi opracowaniami o dziecięcym toczniu, ale uprzedzam że ominęłam znaczną ich część, gdyż wg mnie były to same oczywistości – to były takie poradniki dla rodziców że trzeba z dzieckiem rozmawiać, tłumaczyć mu i jego kolegom czym jest choroba, itp. no i nastolatkach że większym problemem jest dla nich trądzik i wzrost wagi po sterydach niż inne skutki uboczne, a nie znalazłam jeszcze nic konkretnego o skutkach dojrzewania na przebieg choroby (i na odwrót) oprócz zdania że „burza hormonalna” może spowodować zaostrzenie a choroba może opóźnić dojrzewanie i wpłynąć na regularności menstruacji – czyli nic odkrywczego niestety...

Oczywiście wszystko co wiecie lub znajdziecie to wklejajcie tutaj!

------------------
Toczeń u dzieci

Około 20-25% wszystkich przypadków zachorowań na toczeń dotyczy dzieci. U dziewczynek choroba występuje 3-7 razy częściej niż u chłopców. Trwają badania nad ustaleniem przyczyny zachorowań, wiele wskazuje na to że w grę wchodzić może pewna podatność genetyczna. Specyficzny układ genów może potęgować ryzyko wystąpienia choroby, ponadto przypuszcza się że dziedziczny może być niedobór pewnych białek układu odpornościowego (immunoglobulin, dopełniacza), co przy istnieniu czynnika wyzwalającego chorobę zwiększa prawdopodobieństwo rozwinięcia się tocznia. Elementem wyzwalającym chorobę może być jakiś czynnik środowiskowy lub infekcja.
W przypadkach dziecięcego tocznia wyraźnie widoczna jest genetyczna zależność. Istnieje nieliczna grupa pacjentów chorujący na toczeń w wyniku zaburzeń obrazu krwi, a dokładnie braku dopełniacza. Wiadomo że w czasie zaostrzenia choroby u pacjentów z toczniem obserwuje się spadek ilości dopełniacza we krwi, natomiast u omawianej grupy dopełniacz nie występuje w ogóle. Sposobem manifestacji braku dopełniacza są objawy bardzo zbliżone do tocznia a więc wysypka, bóle, dysfunkcja nerek. Gen odpowiedzialny za to zaburzenie musi być otrzymywany w podwójnej dawce, ci którzy mieli pojedynczy komplet wadliwego genu nie rozwijali objawów choroby.

Kiedyś uważano że toczeń ma ostrzejszy przebieg u dzieci niż u dorosłych lecz obecnie ten pogląd podziela coraz mniejsza liczba specjalistów. To prawda, że dzieci często chorują długo i ciężej, zaatakowane mają ważne organy wewnętrzne, ale spowodowane może to być brakiem szybkiej diagnozy we wczesnym stadium choroby. Brak wczesnego leczenia sprzyja zaostrzaniu się objawów i dolegliwości. W rezultacie dzieci te muszą być poddane agresywnemu leczeniu szybko po postawieniu prawidłowej diagnozy.
Niektóre badania wskazują, że przypadki dziecięcego tocznia można traktować z takim samym optymizmem jak zachorowania u dorosłych. 85-90% pacjentów przeżywa 10 lat, okres 10 letni jest wynikiem który objęły obserwacje, a nie zostały one jeszcze zakończone. Prawdopodobnie uczestnicy badań obserwowani będą jeszcze przez wiele lat i dane ich dotyczące będą sukcesywnie aktualizowane.

Istnieją pewne kliniczne różnice między toczniem wieku dziecięcego a toczniem u dorosłych, dotyczą głównie częstszych przypadków zapalenia nerek, osierdzia, powiększenia wątroby, śledziony i zaburzeń morfologii krwi. Szczególnie powiększanie się organów wewnętrznych (wątroby, śledziony, węzłów chłonnych) może być związane z ogólnie większą reaktywnością tych organów u dzieci, często wystawianych na stymulacje przez alergeny, wirusy itp. Być może te różnice wynikają zatem z biologicznej specyfiki organizmów dziecięcych niż z aktywności i przebiegu samej choroby.

Inną uderzająca różnicą miedzy dorosłymi chorymi a dziećmi polega na skutkach ubocznych terapii. Ogólnie sposób leczenia jest taki sam, lecz należy podjąć próbę ograniczenia dawek steroidów. Jest to niemożliwe przy zaatakowaniu ważnych narządów wewnętrznych – nerek, płuc, czy układu nerwowego – wówczas steroidy są niezbędne. Jeśli objawy dotyczą tylko zmian skórnych czy artretycznych wówczas częściej stosuje się niesteroidowe leki przeciwzapalne, które umożliwiają kontrolowanie choroby przy ograniczeniu skutków ubocznych.
Dieta dla dzieci toczniem jest wyłącznie kwestia zdrowego rozsądku. Nie ma żadnych dowodów na to że sposób odżywiania ma zasadniczy wpływ na tocznia, a nadmiar lub niedobór jakiś składników może wywołać chorobę. W przypadkach gdy występują zaburzenia funkcji nerek lub nadciśnienie, pacjenci powinni zmodyfikować dietę np. o zawartości soli. W innym przypadku, potrzebna jest zrównoważona dieta z sensowną ilością białka.

Warto przypomnieć jeszcze o wrażliwości na światło, choć problem ten nie różni się niczym w przypadku tocznia u dzieci i u dorosłych. Co trzeci pacjent z toczniem pod wpływem nadmiernej ekspozycji na światło słonecznego doznaje zaostrzenia choroby lub wysypki. Nadwrażliwości ta nie powinna jednak zbytnio komplikować życia – należy stosować odpowiednie kremy z filtrami, odzież i generalnie nie wystawiać się nadmiernie na promienie słoneczne.*

Najistotniejszym problemem dzieci chorych na toczeń jest posteroidowe zahamowanie wzrostu. Encorton nawet w niskich dawkach np. 3 mg na dzień powoduje zaburzenia wzrostu. Co więcej jeśli terapia jest długotrwała zahamowanie wzrostu może być nieodwracalne. Terapia 4-6 miesięczna nie powoduje większych zmian, natomiast po 5 latach zażywania steroidów pacjent zawsze będzie miał wzrost zaniżony w stosunku do biologicznie naturalnego dla jego wieku. Korzystniejsze wydaje się przejście na tryb zażywania steroidów co drugi dzień. Jeśli uda się kontrolować chorobę przy dawce poniżej 40 mg encortonu co drugi dzień wzrost nie zostanie sztucznie zahamowany. By uniknąć skutku ubocznego w postaci zaburzeń wzrostu, można spróbować po fazie intensywnego leczenia (codziennymi wysokimi dawkami) przejść na tryb „co drugi dzień”.

Podsumowując – klinicznie różnice między toczniem dziecięcym a u osób dorosłych są niewielkie, rokowania też są zbliżone i raczej optymistyczne, co do leczenia – występuje więcej zagrożeń z uwagi na skutki uboczne terapii. Należy rozważyć również rozwój emocjonalny małych pacjentów – problemy dotyczące wyglądu, kłopoty z rówieśnikami i nauką, obawy o przyszłość, wszystko to u dzieci z toczniem jest spotęgowane ze względu na chorobę przewlekłą i sposób jej leczenia.

źródła:
http://www.mtio.com/lupus/lal_15.htm
http://www.lupushamilton.com/slechilado.htm
http://www.lupushamilton.com/copingteen.htm

artykuły:
http://czytelnia.esculap.pl/nowa_pediatria/2003/01/23.html Choroby tkanki łącznej w wieku rozwojowym – problemy diagnostyczne

Arrow Toczeń rumieniowaty noworodków, Przegląd Dermatologiczny 2/2009

* neonówki szkodzą motylkom - watek forum o wrażliwości na światło
Powrót do góry
Zobacz profil autora Wyślij prywatną wiadomość Wyślij email
martek
Master butterfly
Master butterfly


Dołączył: 20 Wrz 2003
Posty: 552

PostWysłany: Pią Lut 04, 2005 6:33 pm    Temat postu: Odpowiedz z cytatem

Odpowiedż dałam w "Priorytetach", chyba dobrze, czy źle. Tu zostawiłam miejsce na dalsze wklejanie , gdyby ktos jeszcze cos znalazł.
Nenya moja prośba jest aktualna.
Pozdrawiam
_________________
Martek
Powrót do góry
Zobacz profil autora Wyślij prywatną wiadomość
nenya
SuperMOD
SuperMOD


Dołączył: 04 Lip 2004
Posty: 6875
Skąd: Warszawa

PostWysłany: Wto Lut 08, 2005 10:14 am    Temat postu: Odpowiedz z cytatem

martek nie wiem czy to w ogóle na temat, ale wczoraj wyskoczyła mi strona o nerczycach, a tam jest m.in. o leczeniu dzieci - i właśnie w cyklu "co drugi dzień" -
Cytat:
Skuteczność cyklosporyny jest większa, jeśli równocześnie podaje się prednizon w dawce 0,5 mg/kg co 2. dzień rano (maksymalnie 5 mg/48 godz). Postępowanie to prawdopodobnie zmniejsza nefrotoksyczność cyklosporyny.


całość:
http://www.nerczyca.poczta.rpl.pl/leczenie/ims.php
Powrót do góry
Zobacz profil autora Wyślij prywatną wiadomość Wyślij email
martek
Master butterfly
Master butterfly


Dołączył: 20 Wrz 2003
Posty: 552

PostWysłany: Wto Lut 08, 2005 11:06 am    Temat postu: Odpowiedz z cytatem

Nenya!
Czytałam i wielkie dzięki. To jest bardzo istotne co zacytowałaś. Będę rozmawiać na ten temat z nefrologiem (przynajmniej spróbuję).
Pozdrawiam
_________________
Martek
Powrót do góry
Zobacz profil autora Wyślij prywatną wiadomość
martek
Master butterfly
Master butterfly


Dołączył: 20 Wrz 2003
Posty: 552

PostWysłany: Czw Lut 10, 2005 11:49 pm    Temat postu: Odpowiedz z cytatem

Witajcie Very Happy
Dzis zaliczyłysmy kolejnąkontrolę. Niestety Sad
Na moje pytanie o zmniejszenie sterydów (chodzilo o dawkę 6 mg co drugi dzień) nefrolog odpowiedział, że to niempożliwe w toczniu. Owszem w ZN tak, może być taka dawka ale nie w toczniu
cyt."w toczniu to sie nie sprawdza".
Apel!!!!!
Jesli ktos trafił na konkrety dot. leczenia tocznia i wprowadzenie dawki mninimalnej sterydów co drugi dzień proszę o oddzew.
Chodzi mi tutaj aby oszukać hormoy wzrostu , aby Marta tak bardzo nie odbiegała od rówiesników.
To jest wielki dyskomfort dla dziecka w wieku juz prawie 9 lat. Bardzo odbiega od rówieśnków z klasy a problemy w domu już nie wspomnę(nawet nie siega do zlewu w kuchni a nawet będąc u kogos tez ma problem0. Sad
_________________
Martek
Powrót do góry
Zobacz profil autora Wyślij prywatną wiadomość
Aniołek@
Junior
Junior


Dołączył: 10 Maj 2005
Posty: 20
Skąd: Warszawa

PostWysłany: Wto Maj 10, 2005 4:21 pm    Temat postu: Odpowiedz z cytatem

Martek, nie ma się jeszcze zbytnio czym martwić, ja zachorowałam w wieku 12 lat i wzrost zahamował mi się tylko na samym początku, a potem wszystko wróciło do normy, no może jestem niższa, niż pewnie powinnam, bo moja mama ma 170, a tata 184, to ja powinnam miec tak około 168, a mam tylko 160! Ale może u twojej córeczki, wszystko sie unormuje-mam taka nadzieje.

pozdrawiam
Powrót do góry
Zobacz profil autora Wyślij prywatną wiadomość
martek
Master butterfly
Master butterfly


Dołączył: 20 Wrz 2003
Posty: 552

PostWysłany: Wto Maj 10, 2005 10:34 pm    Temat postu: Odpowiedz z cytatem

Witam Aniołek@
Dzięki Ci za słowa pocieszenia. Wiem , że może wszystko wrócić do normy jeśli remisja będzie bez lekow. U na sniestety remisja jest ale leki musi brać nadal. Doszła jeszcze silna osteoporoza. Problem jest podwójny.
Może w końcu zdarzy się cud . Bardzo tego pragniemy. Smile
Pozdrawiam
_________________
Martek
Powrót do góry
Zobacz profil autora Wyślij prywatną wiadomość
Aniołek@
Junior
Junior


Dołączył: 10 Maj 2005
Posty: 20
Skąd: Warszawa

PostWysłany: Sro Maj 11, 2005 1:08 pm    Temat postu: Odpowiedz z cytatem

Drogi Martku, ja jestem już w remisji 9 lat i od pierwszej diagnozy i pierwszej hospitalizacji, nie miałam już potem, żadnych nawrotów, ale nhiestety sterydy biore ciągle 10mg. i nie ma mowy o rezygnacji z nich, czuje sie po sterydach osłabiona, ale wloe brać je-lepiej dmuchać na zimne.
Ja wam życze aby wasza pociecha przeszła, przez ten najgorszy okres, jaki teraz przechodzi, ja na swoim przykładzie wiem, jacy rówieśnicy potrafią być podli, ale co nas nie zabije, to nas w zmocni-ja po tych wszystkich nieprzyjemnościach, tak się wzmocniłam, że teraz nikt mi nie podskoczy Laughing -takie przeżycia kształtują charakter!!
Życze wam duuużo pogody ducha.

POZDRAWIAM
Powrót do góry
Zobacz profil autora Wyślij prywatną wiadomość
didulka
Master butterfly
Master butterfly


Dołączył: 20 Maj 2005
Posty: 2900
Skąd: Świętochłowice

PostWysłany: Sro Paź 05, 2005 4:43 pm    Temat postu: Odpowiedz z cytatem

dlaczego twoj lekarz twierdzi ze w toczniu nie mozna brac sterydow co drugi dzien? ja bodajze od czerwca biore co drugi dzien i jest wszystko ok procz jakis tam bolow stawow Smile
troche pozno na to wpadlam ale lepiej pozno niz wcale Laughing
Powrót do góry
Zobacz profil autora Wyślij prywatną wiadomość Wyślij email Numer GG
gusia_92
Master butterfly
Master butterfly


Dołączył: 10 Lip 2005
Posty: 1076
Skąd: Skoczów

PostWysłany: Sro Paź 05, 2005 5:49 pm    Temat postu: Odpowiedz z cytatem

moze to jest jakis mlody lekarz ktory sie boi podejmowac takich powaznych decyzji. nie chce poprostu ludza zaszkodzic tym. wystarczy jeden nie wlasciwy ruch i wilk atakuje.
_________________
.:Hoy se que tu ya no me quieres y eso es lo que mas me hiere:.
Powrót do góry
Zobacz profil autora Wyślij prywatną wiadomość Wyślij email Numer GG
martek
Master butterfly
Master butterfly


Dołączył: 20 Wrz 2003
Posty: 552

PostWysłany: Sro Paź 05, 2005 9:58 pm    Temat postu: Odpowiedz z cytatem

Witam kochane Very Happy
Watek stary bo z maja. Oj dużo sie zmieniło. Była kolejna biopsja nerki. Sterydy Martusia bierze co drugi dzień.
Lekarz jest młody , jest super i nie boi sie podejmować decyzji. Macie racje, każda nierozważna decyzja i wilk może zaatakować. Nigdy niewiadomo, może to byc po zmniejszeniu dawki, po zmianie leków albo tak normalnie w trakcie kuracji. Choroba jest nieprzewidywalna.
Wracając do lekarza. W naszej juz ponad 6letniej walce z chorobą przeszłyśmy różne szpitale i różni lekarze prowadzili. Tego, który aktualnie prowadzi moje dziecko nie zamieniłabym już na innego. Uratował życie mojemu dziecku.
Kłody często ktoś mu rzuca pod nogi , problemów mnóstwo i jest to zwyczajny szpital i nie ma takich możliwości jak np. klinika. Sad
Serdecznie pozdrawiam
Dziekuje za odzew.
Szczególnie to chciałam podziękować Joannie. Coś ostatnio tu nie zagląda. Sad
Asia odezwij sie
_________________
Martek
Powrót do góry
Zobacz profil autora Wyślij prywatną wiadomość
Robert
Moderator
Moderator


Dołączył: 02 Lut 2006
Posty: 6881
Skąd: Toruń / Warszawa

PostWysłany: Pią Lis 17, 2006 3:50 pm    Temat postu: Odpowiedz z cytatem

Chyba będzie dobrze. Jak u dzieci, to u dzieci. Wszystkim przy okazji zdrowia życzę! Raczej informacyjnie. Czasem (choć mam nadzieję, że nie) można coś podpatrzeć.

Reumatologia 5/2006, 44, s. 251–254
www.termedia.pl
autorzy: Agnieszka Gazda, Anna Maria Romicka


Występowanie przeciwciał antykardiolipinowych u dzieci z młodzieńczym toczniem rumieniowatym układowym przebiegającym z zajęciem ośrodkowego układu nerwowego



Wstęp

Młodzieńczy toczeń rumieniowaty układowy (mTRU) jest zapalną układową chorobą tkanki łącznej, w przebiegu której często dochodzi do zaburzeń neurologicznych. Objawy neurologiczne i psychiatryczne są wywołane zapaleniem naczyń ośrodkowego układu nerwowego (OUN), jak również niezapalną waskulopatią, która może być wynikiem odkładania się kompleksów immunologicznych lub bezpośredniego działania autoprzeciwciał na komórki śródbłonka. Wiele objawów neurologicznych mTRU może być związanych z przeciwciałami antyneuralnymi przeciwko gangliozydom, neurofilamentom, a przede wszystkim przeciwko rybosomalnemu białku P oraz przeciw fosfolipidom. Znany jest związek przeciwciał antyfosfolipidowych z objawami neurologicznymi. Występowanie zmian zatorowo-zakrzepowych, jako wynik działania przeciwciał antyfosfolipidowych, udowodniono w udarach, przejściowych napadach niedokrwiennych, natomiast dalszych badań wymaga patogenetyczna rola przeciwciał antyfosfolipidowych w występowaniu innych objawów neuropsychiatrycznych, takich jak drgawki, pląsawica, bóle głowy. W praktyce klinicznej oznaczane są przeciwciała antykardiolipinowe, antykoagulant toczniowy oraz przeciwciała przeciwko beta2-glikoproteinie 1. Celem pracy była ocena występowania przeciwciał antykardiolipinowych u dzieci z mTRU przebiegającym z zajęciem układu nerwowego.

Materiał i metody

Analizą objęto 102 dzieci chorujących na młodzieńczy toczeń rumieniowaty układowy. Rozpoznanie postawiono, stosując kryteria klasyfikacyjne American College of Rheumatology (1997) dla tocznia rumieniowatego układowego u dorosłych [1]. Wiek zachorowania w badanej grupie wynosił od 5 do 17 lat, średnio 13 lat. Aktywność tocznia oceniano wg indeksu SLEDAI [2, 3]. Oznaczano przeciwciała antykardiolipinowe (aCL) klasy IgM i IgG metodą ELISA. Jako wysoki poziom przeciwciał antykardiolipinowych przyjmowano wartość OD 5 i powyżej odchyleń standardowych (SD) od średniej wartości zdrowych dawców krwi, jako średni poziom: 2–4 SD. Zespół antyfosfolipidowy rozpoznawano na podstawie kryteriów Alarcon-Segovii [4] oraz kryteriów z Sapporo [5].

Wyniki

Objawy neuropsychiatryczne [6] występowały w przebiegu choroby u 37 dzieci (36,2%) spośród całej grupy 102 dzieci z mTRU. W tej wyodrębnionej grupie dzieci u 20 (54%) stwierdzono wysoki poziom przeciwciał antykardiolipinowych, tj. 5 i powyżej odchyleń standardowych, u 9 (24%) poziom przeciwciał wynosił 2–4 SD. U 8 dzieci (22%) przeciwciał antykardiolipinowych nie stwierdzono. Szczegółowej analizie poddano grupę 20 pacjentów z mTRU przebiegającym z zajęciem układu nerwowego, u których stwierdzano wysoki poziom aCL. Czas obserwacji w tej grupie wynosił średnio 4 lata i 7 mies. (od roku do 13 lat), w tej grupie było 2 chłopców i 18 dziewcząt. W analizowanej grupie najczęściej obserwowano przeciwciała antykardiolipinowe w klasie IgG – w 65% przypadków (u 13 z 20 dzieci), w 25% przypadków (u 5 z 20 dzieci) odnotowano aCL w klasie IgG i IgM, a tylko w 10% (u 2 z 20 dzieci) aCL w klasie IgM. W grupie pacjentów, u których obserwowano poziom przeciwciał antykardiolipinowych 2–4 SD, najczęściej aCL występowały w klasie IgG – w 67% (u 6 z 9 pacjentów), w 11% (u 1 z 9 dzieci) stwierdzano dwie klasy aCL, tj. IgG i IgM, a przeciwciała w klasie IgM w 22% (u 2 z 9 dzieci). Spośród objawów neuropsychiatrycznych najczęściej występowały silne bóle głowy (u 8 dzieci), drgawki uogólnione toniczno-kloniczne (u 7 dzieci), padaczka (u 3 chorych). Stwierdzano również zaburzenia psychotyczne (u 5 chorych) i pląsawicę (u 3). Depresję rozpoznano u 2 chorych, w obu przypadkach była to ciężka postać depresji, z próbą samobójczą w 1 przypadku. W pojedynczych przypadkach obserwowano: zapalenie mózgu, niedowład połowiczy przemijający, zmiany charakterologiczne. Spośród 20 dzieci u 10 występowały różne objawy neurologiczne w przebiegu mTRU. U 1 z pacjentów w ciągu 6 lat powtarzały się ruchy mimowolne, następnie występowały silne bóle głowy. W innym przypadku w pierwszym roku choroby obserwowano objawy psychotyczne, później drgawki, a po 2 latach pląsawicę. U kolejnego chorego występowały silne bóle głowy, a po 6 mies. zaobserwowano przemijający niedowład prawostronny. Objawy neuropsychiatryczne u 6 pacjentów (30%) odnotowano jako epizod jednorazowy, w pozostałych 14 przypadkach (70%) powtarzały się one przy kolejnych zaostrzeniach choroby. Na początku choroby objawy neurologiczne występowały w 12 przypadkach. Wysoki poziom przeciwciał antykardiolipinowych w 12 przypadkach (60%) korelował czasowo z wystąpieniem objawów neurologicznych, w 7 przypadkach (35%) zwiększenie poziomu aCL wyprzedzało wystąpienie tych objawów. W dalszym przebiegu u niektórych chorych obserwowano brak korelacji – poziom przeciwciał antykardiolipinowych obniżał się przy utrzymujących się objawach neurologicznych bądź też poziom przeciwciał narastał przy nieobecności zmian neurologicznych, mimo ich wcześniejszego występowania. Spośród 20 pacjentów (aCL >5 SD) u 9 (45%) stwierdzano jednocześnie objawy neurologiczne, wysoki poziom aCL oraz odnotowano wysoką aktywność tocznia rumieniowatego układowego wg indeksu SLEDAI. Spośród 102 chorych zespół antyfosfolipidowy (ZAF) wg kryteriów Alarcon-Segovii rozpoznano u 7 dzieci (6,8%), w tym u 5 pewny (4,9%), a u 2 prawdopodobny ZAF. W grupie 20 chorych z objawami neurologicznymi mTRU i wysokim poziomem aCL zespół antyfosfolipidowy rozpoznano u 3 dzieci (15%). W tych przypadkach zostały spełnione kryteria rozpoznania pewnego zespołu antyfosfolipidowego wg Alarcon-Segovii i kryteria z Sapporo. U tych chorych obserwowano: zakrzepicę płuc, zakrzepicę żylną naczyń kończyny górnej, zakrzepicę kończyn dolnych oraz wysoki poziom aCL. Ponadto obserwowano małopłytkowość, anemię hemolityczną, livedo reticularis, psychozę, bóle głowy, drgawki, zajęcie nerek, zapalenie wsierdzia.

Omówienie i wnioski

Według danych z literatury przeciwciała antykardiolipinowe u dzieci chorujących na mTRU występują z częstością 19–87%, średnio 56% [7]. W materiale własnym stanowiło to 36,2%. Analizując grupę dzieci z mTRU, u których występowały objawy neurologiczne, przeciwciała antykardiolipinowe wykrywano u 78% dzieci (u 29 z 37 dzieci), w tym u 54% (u 20 z 37) stwierdzano wysoki ich poziom (ł5 SD). Najczęściej były to przeciwciała antykardiolipinowe w klasie IgG, co jest zgodne z doniesieniami innych autorów dotyczącymi częstszego występowania aCL w klasie IgG w toczniu u dorosłych i dzieci [8]. Mimo częstego występowania przeciwciał antykardiolipinowych w toczniu u dzieci zespół antyfosfolipidowy rozpoznawany jest z częstością od 0 do 24% (średnio 9%) [7]. W grupie 20 chorych z mTRU przebiegającym z objawami neuropsychiatrycznymi, u których stwierdzano wysoki poziom przeciwciał antykardiolipinowych, zespół antyfosfolipidowy potwierdzono w 3 przypadkach, co stanowi 15%. Zespół ten był stwierdzany zdecydowanie częściej niż w całej grupie dzieci z toczniem 6,8% (u 7 z całej grupy 102 chorych). Podobnie, jak podają inni autorzy [9], w obserwowanej grupie dzieci występowanie i poziom aCL zmieniały się w czasie, w naszej grupie w 60% przypadków (u 12 z 20 dzieci) wysokie poziomy aCL występowały jednocześnie z występowaniem objawów neurologicznych lub je poprzedzały (7%), natomiast w 11 przypadkach – mimo wysokiego poziomu aCL – nie stwierdzano objawów neuropsychiatrycznych. W dalszym przebiegu u niektórych chorych obserwowano brak korelacji – poziom przeciwciał antykardiolipinowych obniżał się przy utrzymujących się objawach neurologicznych bądź też poziom przeciwciał narastał przy nieobecności zmian neurologicznych, mimo ich wcześniejszego występowania. Można przypuszczać, że w tych przypadkach objawy neurologiczne nie były związane z obecnością aCL [10]. Obraz kliniczny zmian neurologicznych w mTRU jest różnorodny: od zmian łagodnych do tragicznego przebiegu [11]. Znany jest związek przeciwciał antykardiolipinowych z udarami mózgu, przejściowymi napadami niedokrwiennymi u dorosłych pacjentów [12, 13]. U badanych przez nas dzieci nie stwierdzano powyższych objawów, często natomiast występowały inne objawy neurologiczne, wiązane przez różnych autorów z obecnością aCL, jak drgawki, pląsawica [14]. Rzadziej obserwowano zaburzenia psychotyczne, depresje, w pojedynczych przypadkach zapalenie mózgu, niedowład połowiczy, zmiany charakterologiczne. Należy pamiętać, że objawy neuropsychiatryczne mogą być wynikiem również innych mechanizmów patofizjologicznych [15]. W ocenianej grupie dzieci związek występowania objawów neuropsychiatrycznych z wysokim poziomem aCL i wysoką aktywnością tocznia wg indeksu SLEDAI potwierdzono tylko u 45% pacjentów. Inni autorzy również stwierdzają, że objawy neuropsychiatryczne nie zawsze występują w przypadku wysokiej aktywności choroby. Pojawienie się zmian neuropsychiatrycznych może nastąpić w przypadkach małej aktywności choroby bądź nawet w sytuacjach, gdy nie są zajęte inne narządy [16]. Otrzymane wyniki potwierdzają związek wysokich poziomów aCL z częstszym występowaniem objawów neuropsychiatrycznych. U dzieci z mTRU przebiegającym z zajęciem ośrodkowego układu nerwowego częściej występowały przeciwciała antykardiolipinowe w klasie IgG.

------------------------------------------------
Piśmiennictwo

1. Tan E, Cohen A, Fries J, et al. The 1982 revised criteria for the classification of the systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum 1982; 25: 331-5.
2. Bombardier C, Gladman DD, Urowitz MB, et al., and Committee on Prognosis Studies in SLE. Derivation of the SLEDAI: A disease activity index for lupus patients. Arthritis Rheum 1992; 35: 630-40.
3. Brunnar HI, Feldman BM, Bombardier C, et al. Sensivity of the Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index, British Isles Lupus Assessment Group Index, and Systemic Lupus Activity Measure in the evaluation of clinical change in childhood-onset systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum 1999; 42: 1354-60
4. Alarcon-Segovia D, Perez-Vazgues ME, Villa AR, et al. Preliminary classifications criteria for the antiphospholipid syndrome within systemic lupus erythematosus. Semin Arthritis Rheum 1992; 2: 275-86
. 5. Wilson WA, Gharavi AE, Koike T, et al. International consensus statement on preliminary classification criteria for definite antiphospholipid syndrome. Arthritis Rheum 1999; 42: 1309-11.
6. ACR Ad Hoc Committee on Neuropsychiatric Lupus Nomenclature. The American College of Rheumatology nomenclature and case definitions for neuropsychiatric lupus syndromes. Arthritis Rheum 1999; 42: 599-608.
7. Ravelli A, Martini A. Antiphospholipid antibody syndrome in pediatric patients. Rheum Dis Clin North Am 1997; 23: 657-76.
8. Ravelli A, Caporali R, Di Fuccia G, et al. Anticardiolipin antibodies in pediatric systemic lupus erythematosus. Arch Pediatr Adolesc Med 1994; 148: 398-402
9. Shergy WJ, Kredich DW, Pesetsky DS. The relationship of anticardiolipin antibodies to disease manifestations in pediatric systemic lupus erythematosus. J Rheumatol 1988; 15: 1389-94.
10. Olfat MO, Al-Mayouf SM, Muzzafer MA. Pattern of neuropsychiatric manifestations and outcome in juvenile systemic lupus erthematosus. Clin Rheumatol 2004; 23: 395-9.
11. Sibley JT, Olszynski WP, Decoteau, et al. The incidence and prognosis of central nervous system disease in systemic Lupus Erythematosus. J Rheumatol 1991; 19: 47-52.
12. Cervera R, Asherson RA, Lie JT. Clinicopathologic correlations of the antiphospholipid syndrom. Semin Arthritis Rheum 1995; 24: 262-72
13. Suarez Alvarez L, Hughes GR, Khamashta MA. Neurological manifestations of the antiphospholipid syndrome. Med Clin (Barc) 2005; 124: 630-3.
14. Vlachoyiannopoulos PG, Dimou G, Siamopoulou-Mavridou A. Chorea as a manifestation of the antiphospholipid syndrome in childhood. Clin Exp Rheumatol 1991; 9: 303-5.
15. Sastre-Garriga J, Montalban X. APS and the brain. Lupus 2003; 12: 877-82.
16. Shimojima Y, Matsuda M, Gono T, et al. Relationship between clinical factors and neuropsychiatric manifestations in systemic lupus erythematosus. Clin Rheumatol 2005; 24: 469-75.
Powrót do góry
Zobacz profil autora Wyślij prywatną wiadomość
kinga
Moderator
Moderator


Dołączył: 14 Mar 2005
Posty: 14259

PostWysłany: Sro Lis 10, 2010 10:48 pm    Temat postu: Odpowiedz z cytatem

http://www.printo.it/pediatric-rheumatology/information/Polonia/2.htm
_________________
Odkąd przestałam przejmować się rzeczami, na które nie mam wpływu, mam wpływ na więcej rzeczy.

Powrót do góry
Zobacz profil autora Wyślij prywatną wiadomość
Wyświetl posty z ostatnich:   
Napisz nowy temat   Odpowiedz do tematu    Forum WWW.TOCZEN.PL Strona Główna -> Doniesienia Medyczne Wszystkie czasy w strefie CET (Europa)
Strona 1 z 1

 
Skocz do:  
Nie możesz pisać nowych tematów
Nie możesz odpowiadać w tematach
Nie możesz zmieniać swoich postów
Nie możesz usuwać swoich postów
Nie możesz głosować w ankietach


Powered by PhPBB © 2001, 2002 phpBB Group